人体在胚胎发育过程中,膀胱自脐部沿腹前壁下降,在此下降过程中,脐与膀胱顶部有一脐尿管相连,最后退化成纤维索。若发育过程中脐尿管未闭合或闭合异常即形成各种脐尿管畸形。如脐尿管完全未闭,即成膀胱脐尿管瘘;如脐尿管两端闭合而中间形成囊肿,即为脐尿管囊肿;如脐尿管仅脐端未闭,则为脐尿管窦;如脐尿管膀胱端未闭,则形成膀胱顶部憩室,少数可癌变为脐尿管癌(图7.4.10.1-0-1)。临床上可根据症状、B超、脐尿管造影、CT及膀胱镜检查等进行诊断(图7.4.10.1-0-2,7.4.10.1-0-3)。如脐部渗液或漏尿,脐尿管造影显示窦道或瘘管者即可诊断为脐尿管窦或瘘。脐下正中深部肿块,B超为液平段者即为脐尿管囊肿。膀胱顶部憩室可用膀胱镜检查确诊。脐尿管癌绝大多数为粘液腺癌,少数为印戒细胞癌。主要表现为下腹部肿块伴血尿、尿频等。由于其与原发性膀胱腺癌难以鉴别,故诊断脐尿管癌必须具备以下条件:①肿瘤局限在膀胱顶部或前壁;②膀胱粘膜无腺性膀胱炎和囊性膀胱炎改变;③残存脐尿管可见肿瘤。脐尿管畸形多需手术治疗。脐尿管窦、瘘、囊肿及膀胱顶部憩室均应行手术局部切除,以免发生癌变。脐尿管癌应行扩大的膀胱部分切除术,不仅需要切除整个膀胱顶部,还要将覆盖肿瘤的腹膜及脐尿管一并切除。