尿道外口开口于阴茎背侧,尿道远端粘膜裂开呈沟状,称尿道上裂,是泌尿生殖器官罕见的先天性畸形。发生病因尚不明确,可能与胚胎第4~10周时泄殖腔的畸形发育有关。其发生率约为1/3万,男性较女性多4倍。
男性尿道上裂制定手术方案主要根据:①尿道开口位置;②阴茎海绵体分离程度及其与尿道的关系;③有无尿失禁及其程度;④有无耻骨分离及其程度;⑤有无腹壁缺损等。
1.阴茎头型 尿道外口开口于阴茎冠状沟背侧,阴茎头裂开呈扁平状,一般无尿失禁。
2.阴茎型 尿道开口于阴茎体背侧,阴茎扁平呈铲状,并呈上曲畸形,部分伴有程度不同的尿失禁现象。
3.耻骨联合下型 又称完全型尿道上裂。尿道外口位于耻骨联合下方,阴茎部尿道完全敞开,阴茎扁平呈上曲畸形,尿道口宽大,此型多有膀胱颈部肌肉发育不全致尿失禁。少数完全型尿道上裂与膀胱外翻同时并存,称复合型膀胱外翻-尿道上裂(exstrophy-epispadias complex)伴有耻骨联合分离。
张凤翔曾提出以治疗为目的的分型方法,分为:①不完全型(阴茎头型和阴茎型),行阴茎伸直术;②完全型,行阴茎伸长和抗尿失禁手术;③复杂型(伴膀胱外翻),行阴茎伸长和抗尿失禁手术并修复膀胱外翻和腹壁缺损。
任何类型男性尿道上裂均需手术治疗。手术年龄以4~5岁为宜,年龄过小,抗尿失禁效果较差。手术矫正应达到以下目的:①纠正尿失禁;②恢复正位尿道口排尿;③维持正常的性交能力。对抗尿失禁的手术指征不宜过严,因膀胱颈及后尿道重建除抗尿失禁外,尚有抗逆行射精的作用。尿道上裂术前应制定严密方案,分期或一期修复。不伴有尿失禁的尿道上裂可考虑一期阴茎畸形矫正及尿道成形;伴有尿失禁的尿道上裂以分期手术为宜,第一期先行膀胱颈及后尿道重建术并同时行阴茎伸直延长术,第二期再行阴茎部尿道成形术,可提高手术成功率。对于发育不良的阴茎短小患者,可于术前予以睾酮或HCG等治疗以促进其发育。
膀胱颈及后尿道重建术是治疗尿失禁的主要手段,其方法很多。采用近膀胱颈的膀胱壁或三角区组织建造括约肌管替代受损的或不存在的括约肌结构,效果较为肯定。这是由于这一段膀胱壁及三角区组织所含的肌肉与正常的尿道括约肌的肌肉本质上是相同的,由此取材构造瓣管实际上就是重建正常的尿道内括约肌机制。术前进行膀胱镜检查及尿动力学检查对判断尿失禁有一定帮助,通过膀胱镜检查可了解膀胱颈及后尿道情况,据此选择手术方式。
膀胱颈及后尿道重建术一般应在3岁之后施行,这是由于3岁前有自然遗尿现象,难以判定尿失禁程度以指导治疗。3岁以后仅有不完全性尿失禁者,应先行盆底肌肉锻炼及排尿训练,效果不显著者,方考虑行此手术治疗。
Leadbetter手术是利用膀胱三角区组织来构造新的膀胱颈及后尿道的经典术式,较Young-Dees术复杂,但形成的膀胱颈及后尿道比Young-Dees手术强而有力。膀胱三角的解剖见下图(图7.6.5.1.3-1,7.6.5.1.3-2)。