硬脑膜动静脉瘘是指动静脉直接交通于硬脑膜及其附属物大脑镰和小脑幕的一种血管性疾病。瘘直接与颅内静脉窦沟通。可发生于硬脑膜的任何部位,但以横窦、乙状窦、海绵窦部位多见。多见于成年人。病因可有先天与后天两种,其诱因多见于创伤、神经外科手术、周围静脉炎、静脉窦炎、硬脑膜窦的慢性闭塞等。
临床症状主要有颅内杂音,占67%,头痛占50%,蛛网膜下腔出血占20%,癫痫发作与耳鸣各占15%,视力减退占13%,精神症状占12%,突眼、肿胀和眼痛占10%,轻偏瘫和呕吐占5%,步态障碍占4%,语言障碍和短暂失神占3%,眩晕和脑积水">脑积水各占2%,听觉减退,心功能不全和头皮静脉怒张各占1%。
本病诊断靠选择性全脑血管造影,尤其应做选择性颈外动脉造影。通过造影可了解瘘的主要供血动脉、瘘的部位和类型,引流静脉,哪些部位存在有危险吻合。其主要供血动脉有颈外动脉的枕动脉、脑膜中动脉、咽升动脉、耳后动脉;椎动脉的脑膜后支、小脑下后动脉、小脑上动脉的脑幕支;颈内动脉的脑幕动脉与供应脑实质的血管(图4.11.3-1,4.11.3-2),且往往是双侧对称性供血。
Djindjian将静脉引流方式分为四型:Ⅰ型,仅引流入硬脑膜窦(图4.11.3-3),此型主要有颅内杂音伴头痛;Ⅱ型,开始引流入硬脑膜窦,延续返流穿过蛛网膜下腔的皮质静脉及深静脉(图4.11.3-4),此型可有蛛网膜下腔出血、突眼、视乳头水肿、颅内压增高等;Ⅲ型,引流入穿过蛛网膜下腔的皮层静脉(图4.11.3-5),此型多见蛛网膜下腔出血;Ⅳ型,引流形成硬脑膜静脉湖(图4.11.3-6)。
本病自愈者罕见,传统的手术有供血的颈外动脉结扎,仅有暂时效果,由于瘘口存在,很快使侧支循环形成,病情复发,并由于结扎了供血动脉,使治疗更困难。如引流入横窦为主者,可行横窦孤立术,但很难治愈。治疗原则应以消灭瘘口为主,近年来由于血管内栓塞治疗的发展,为此病提供了获得解剖学治愈的机会。